бросаем
русский флаганглийский флаг
КУРЕНИЕ
АЛКОГОЛЬ
НАРКОТИКИ
НАШ СОВЕТ


СТАТЬИ




Что такое аниридия глаза.

аниридия глаза

Аниридия — генетическое заболевание, отличительным признаком которого является врожденное частичное или полное отсутствие радужной оболочки глаза. Иногда аниридия может вызываться проникающим ранением глаза. Оно сопровождается светобоязнью, нистагмом, сильным снижением остроты зрения, с возможной дегенерацией роговицы, катарактой, глаукомой и другими проблемами глаза. Кроме того, аниридия может сопровождаться патологиями других органов и систем, таких как нервная система, мочеполовая, эндокринная, пищеварительная и дp. Частота распространения заболевания в среднем составляет от 1:50000 до 1:100000 в разных регионах.

Причины аниридии

Этиологическим фактором развития врожденной аниридии является мутация гена PAX6, что локализуется на 11 хромосоме. Данный ген кодирует факторы транскрипции, которые на этапе эмбриогенеза индуцируют развитие глазного яблока, а также регулируют процессы дифференциации органов центральной нервной системы, носа, поджелудочной железы. В случае патологии экспрессии гена PAX6 нарушается формирование анатомических структур глазного яблока, которое происходит на 12-14 неделе гестации. Причиной развития аниридии может выступать травматическое повреждение глаз, сопровождающееся отрывом радужки у корня.

Патогенез данного заболевания напрямую зависит от степени функциональной активности аллелей гена PAX6. На протяжении дифференциации радужки снижается степень экспрессии белковых структур цитокератинов и факторов адгезии. В свою очередь, теряется способность клеток к миграции из нервного гребня к месту формирования стромы радужной оболочки.

При низкой степени экспрессии гена не происходит на должном уровне дифференциация хрусталика и пигментного эпителия сетчатки, что является предпосылкой к комбинации врожденной катаракты и аниридии. При вовлечении в патологический процесс угла передней камеры глаза и трабекулярного аппарата развивается врожденная глаукома. В более зрелом возрасте глаукома возникает из-за образования синехий. Также в роли фактора, играющего роль в развитии аниридии, выступает дефицит лимбальных стволовых клеток.

Симптомы аниридии

Офтальмологические симптомы при аниридии могут включать:

повышенную фоточувствительность глаз;
неконтролируемые движения глазами (нистагм);
снижение остроты зрения;
косоглазие;
уменьшение прозрачности роговой оболочки;
катаракта и глаукома;
беспричинное падение зрения (амблиопия);
пороки строения хрусталика, сетчатки, зрительного нерва.
У некоторых больных развивается специфическая мимика — морщинки на лбу, сужение глазной щели, что появляется на фоне патологической реакции глаза на свет. Многие пациенты с аниридией всегда смотрят исподлобья.

Как правило, при заболевании роговая оболочка глаза не имеет сосудов, либо их количество патологически снижено. Большая часть сосудов не пронизывает роговицу, а присутствует на ее поверхности в виде наростов (паннусов).

В норме угол передней камеры глаза (место, находящееся между радужкой и роговицей) отвечает за поддержание требующегося внутриглазного давления и осушение жидкости в глазу. При аниридии отсутствие радужки и разрастание измененных сосудов приводит к нарушению оттока слезной жидкости, что влечет увеличение показателей давления и развитие глаукомы.

Патология может приводить также и к необратимым изменениям хрусталика глаза. Хрусталик — двояковыпуклая линза, находящаяся за радужкой, отвечающая за преломление поступающих на сетчатку световых лучей и отправку преобразованных сигналов в головной мозг при участии глазных нервов.

При аниридии область сетчатки, контролирующая четкость зрения — ямка — также слаборазвита, поэтому к патологии присоединяется фовеальная гипоплазия, снижающая качество зрения. Аномалии претерпевает и зрительный нерв, что еще более усугубляет ситуацию.

Диагностика аниридии.

Отсутствие радужки глаза обнаруживается моментально и безошибочно в процессе осмотра переднего отдела глазного яблока. Аниридия должна быть диагностирована еще в роддоме, и при обнаружении признаков повышенного внутриглазного давления, что свидетельствует о врожденной глаукоме, ребенка необходимо незамедлительно перевести из роддома в глазной стационар для подтверждения диагноза и решения вопроса о методе и сроке операции. Для подтверждения врожденной формы заболевания используют генетические исследования (FISH-тест).

В глазном стационаре будет проведено обследование состояния глазного дна, офтальмотонуса, исследование клинической рефракции, ультразвуковая биометрия и гониоскопия. В целях профилактики нистагма не следует откладывать назначение светозащитных зеленых очков для коррекции аметропии. Детям раннего возраста (уже до года) могут назначаться мягкие косметические контактные линзы (окрашенные по периферии и имеющие прозрачный участок в центре, 3-4 мм в диаметре).

Лечение аниридии

Терапия заболевания исключительно симптоматическая. Для ликвидации эстетического недостатка пациенту предлагается ношение специальных контактных линз, имитирующих присутствие зрачка своим окрасом.

Во взрослом возрасте может быть выполнена операция по реконструкции глаза — коллагенореконструкция. Установка искусственной радужки – весьма нелегкий операционный процесс. Чтобы ее подшить, используется транссклеральный хирургический метод в зонах лимба, размещенных в диаметральных расстояниях. Параллельно проводится лечение сопутствующих заболеваний глаз, принимаются меры по раннему выявлению осложнений (глаукомы, катаракты).

Профилактика аниридии

Профилактика аниридии заключается в предотвращении развития осложнений и других заболеваний глаз.



поделись с друзьями









© BROSAEM.INFO - Как бросить курить, как бросить пить, как бросить наркотики.
Политика конфиденциальности, обработка персональных данных и контакты сайта