Бронхоэктатическая болезнь – приобретенное заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.
Классификация
1. По форме расширения бронхов:
– цилиндрические;
– мешотчатые;
– веретенообразные;
– четкообразные;
– смешанные.
2. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого:
– связанное с ателектазом (ателектатические);
– не связанное с ателектазом.
3. Клиническое течение (форма):
– легкое;
– выраженное;
– тяжелое;
– осложненное.
4. Клиническое течение:
– бронхолитическая стадия;
– стадия выраженных клинических проявлений;
– стадия осложнений.
5. Фаза течения:
– обострение,
– ремиссия.
6. Распространенность процесса:
– односторонний;
– двусторонний.
Этиология и патогенез. Врожденные бронхоэктазы – редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры, что ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов. Врожденные бронхоэктазы описаны при наследственных синдромах: Картагенера, Янга, Вильямса – Кэмпбелла, Швахмана – Даймонда, Муковисцидозе.
К основным причинным факторам приобретенных бронхоэктазов (бронхоэктатической болезни) относятся:
1. Генетически обусловленная неполноценность бронхиального дерева (врожденная "слабость" бронхиальной стенки, недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани) и снижение защитных механизмов, в том числе и дефицит ?-1-антитрипсина, способствуют развитию и хроническому течению инфекции.
2. Бронхолегочная инфекция (бактериальная и вирусная), перенесенная в детстве, особенно на первом году жизни.
Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается.
Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент.
Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни.
Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.
Патогенез включает факторы, приводящие к развитию бронхо-эктазий, и факторы, ведущие к их инфицированию.
К развитию бронхоэктазий приводят:
1) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов;
2) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронхорасширяющих сил;
3) развитие воспалительного процесса в бронхах и его прогрессирование, приводящее к структурным изменениям.
К инфицированию бронхоэктазов ведут следующие механизмы:
1) нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах;
2) нарушение функции местной бронхопульмональной иммунной защиты.
Бронхоэктазы чаще локализуются в базальных сегментах легких, преимущественно слева, а также в язычковых сегментах и средней доле. В дальнейшем происходит перестройка перибронхиального сосудистого русла и сброс крови из системы бронхиальных артерий в систему легочной артерии. Вначале возникает региональная, а затем и общая легочная гипертензия, приводящая к формированию легочного сердца.
Субъективные признаки.
1. Поражение дыхательной системы: кашель с отхождением гнойной мокроты неприятного запаха, особенно утром ("полным ртом") и при принятии дренажного положения, суточное количество мокроты может колебаться от 50 до 500 мл и более; одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке.
2. Интоксикационный синдром: лихорадка, потливость, слабость, анорексия.
Объективные признаки.
1. Общее состояние – от удовлетворительного до тяжелого при обострении, отставание детей в физическом и половом развитии, снижение массы тела.
2. Состояние кожного покрова – бледность, при развитии дыхательной недостаточности – цианоз, утолщение концевых фаланг ("барабанные палочки") и ногтей ("часовые стекла").
3. Изменения со стороны грудной клетки – пораженная сторона отстает в акте дыхания, бочкообразная грудная клетка (при ателектатических бронхоэктазах), ЧДД увеличена при обострении и развитии дыхательной недостаточности.
4. Перкуторные феномены – притупление звука в зоне локализации бронхоэктазов.
5. Аускультативная картина – жесткое дыхание, крупно– и среднепузырчатые хрипы над очагом поражения.
6. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При развитии легочной гипертензии – признаки перегрузки правых отделов сердца: эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, тахикардия, акцент II тона на a. pulmonalis.
К числу осложнений бронхоэктатической болезни относятся:
а) кровохарканье и легочное кровотечение;
б) амилоидоз почек, реже селезенки, печени, кишечника;
в) плеврит (эмпиема плевры);
г) очаговая (перифокальная) пневмония;
д) абсцесс легкого;
е) бронхообструктивный синдром;
ж) хроническое легочное сердце.
1. Общий анализ крови.
Лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ в фазе обострения, признаки анемии.
2. Исследование мочи.
Протеинурия.
3. Исследование мокроты:
– общий анализ мокроты: мокрота гнойная, при отстаивании 2-или 3-слойная, много нейтрофилов, эластических волокон, могут встречаться эритроциты;
– микроскопия мазка;
– посев мокроты или БАЛЖ на флору и чувствительность к антибиотикам.
4. Рентгенографическое исследование грудной клетки в двух проекциях. Характерно уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.
5. Рентгенотомография, компьютерная томография – более информативны по сравнению с рентгенографией.
6. При бронхографии – цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов IV–VI порядка, их сближение, деформация, отсутствие контрастирования дистальнее расположенных ветвей.
7. При фибробронхоскопии (возможно с биопсией) – признаки гнойного бронхита, уточнение источника кровотечения.
1. Биохимическое исследование крови – снижение содержания альбуминов, увеличение альфа-2– и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.
2. Исследование функции внешнего дыхания – рестриктивный тип нарушений, в последующем возможно появление признаков бронхиальной обструкции.
3. Изотопное сканирование легких позволяет обнаружить нарушения капиллярного кровотока.
4. Ангиопульмонография – помогает определить анатомические изменения сосудов легких и выявить гемодинамические нарушения в малом круге кровообращения.
5. Исследование иммунного статуса при подозрении иммунодефицита.
1. Целесообразна диета, с высокой энергетической ценностью (до 3000 ккал/сут), повышенным содержанием белков (110–120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80–90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витамина А, С, группы В, солями кальция, фосфора, меди, селена, цинка. Возможно назначение стандартных комплексных витаминно-минеральных препаратов, например селцинк плюс, в состав которого входят витамины А, С, бета-каротин, селен, цинк.
2. Радикальное лечение бронхоэктатической болезни – резекция пораженного участка бронхиального дерева. Хирургический метод приемлем при отсутствии осложнений процесса. При противопоказаниях, обусловленных сопутствующим обструктивным бронхитом и его осложнениями, с развитием амилоидоза, легочных и внелегочных абсцессов, а также наличии конкурирующих заболеваний проводят консервативное лечение.
3. Антибактериальная терапия. В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики. Эмпирически назначают полусинтетические пенициллины (ампициллин в/м, амоксициллин внутрь), пневмотропные фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин), цефалоспорины II поколения. По возможности следует идентифицировать возбудителя и осуществлять антибактериальную терапию в соответствии с чувствительностью микрофлоры к антибиотикам.
4. Существенное место в лечении занимают лекарственные средства и методы, способствующие отхождению мокроты:
– постуральный дренаж;
– массаж грудной клетки;
– дыхательная гимнастика;
– отхаркивающие и муколитические препараты: амброксол (амбросан, лазолван и др.), бромгексин, ацетилцистеин, карбоцистеин.
5. В случае обтурации бронхов слизистыми или гнойными пробками проводят лечебную бронхоскопию.
Для лечения бронхиальной обструкции применяют раствор эуфиллина внутривенно, симпатомиметики (сальбутамол, беротек) или холинолитики (атровент).
В период обострения проводится дезинтоксикационная терапия. При наличии признаков иммунодефицита проводится иммуномодулирующая терапия.
