Нефрозом или нефротическим синдромом называется дистрофия почек, характеризующаяся хроническими дегенеративными поражениями почечных канальцев с одновременным нарушением водно-солевого, белкового и жирового обменов в организме. Заболевание встречается нечасто. В его основе лежат аллергические и аутоиммунные процессы, вызванные самыми разными причинами. В группу нефрозов входят простые и некротические нефрозы (некронефрозы). Простые бывают липоидными и амилоидно-липоидными, а некронефрозы могут развиваться на почве токсических и инфекционных поражений почек, при нефропатии беременных и в результате переливания крови.
Сам по себе нефроз редко бывает первичным заболеванием. Чаще всего он развивается как осложнение при некоторых хронических болезнях: туберкулезе, сифилисе, длительных нагноительных процессах в легких, костях и других органах. Эти заболевания приводят к тяжелым нарушениям в обмене веществ и определяют характер течения самого нефроза.
Основными проявлениями нефроза являются отеки, выделение большого количества белка с мочой и повышение количества липоидов, в первую очередь – холестерина в крови. Часто отеки достигают огромных размеров и обычно резко выражены в нижней части туловища: в пояснице, на животе, наружных половых органах и ногах. Зачастую отечная жидкость скапливается не только в подкожной клетчатке, но и в брюшной полости и в полости плевры. Могут наступить затрудняющий дыхание отек гортани или служащий причиной очень упорных поносов отек стенок кишечника.
Существенным отличием нефроза от нефрита является сохранение функции почек по выделению шлаков из организма. Поэтому у больных нефрозом очень редко бывают почечная недостаточность или уремия. Кровяное давление у них также не повышается, вследствие чего им не грозит сердечная недостаточность.
Нефроз – длительное заболевание, нередко излечиваемое полностью. В этом случае отеки спадают, общее состояние улучшается и восстанавливается трудоспособность. Однако необходимо помнить, что у больных нефрозом понижена сопротивляемость к инфекциям, а в тяжелых и затяжных случаях заболевания возможно сморщивание почек, которое способно закончиться уремией.
Липоидный нефроз – редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.). В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.
Предполагают, что его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.
Липоидный нефроз развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.
Верный симптом липоидного нефроза – повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20-50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.
Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.
Обычно больные с липоидным нефрозом обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на слабость, снижение работоспособности, потерю аппетита, сильную жажду, зябкость. Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.
Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.
Артериальное давление при липоидном нефрозе нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400-300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.
Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2– и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.
Постоянными симптомами заболевания являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.
На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.
Заболевание может длиться 15-20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.
Диагностика и лечение липоидного нефроза
Амилоидный нефроз – одно из проявлений общего заболевания: амилоидной болезни или амилоидоза (синонимы – амилоидоз почек и амилоидная дистрофия почек). В основе этой патологии лежит нарушение белкового обмена, приводящее к образованию особого вещества – амилоида, который у здоровых людей не встречается и является глюкопротеидом. До 96-98% амилоида составляет белковый компонент, в котором преобладает гамма-глобулин. Амилоидоз чаще бывает у мужчин среднего возраста.
Различают амилоидоз генетический или наследственный, первичный и вторичный. Генетический возникает по причине наследственных изменений в ферментных системах, участвующих в синтезе белка. Наибольшее распространение эта форма болезни получила в странах Средиземноморского бассейна. В нашей стране встречаются единичные случаи этого заболевания.
Причина появления первичного амилоидоза до настоящего времени не установлена, он регистрируется очень редко. Вторичный амилоидоз встречается чаще и протекает на фоне нарушений белкового обмена, часто в результате таких хронических инфекций, как туберкулез, сифилис, малярия, длительных воспалительных процессов в легких, остеомиелита. Реже бывает при деформирующем полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни.
По частоте поражения амилоидом органы и системы организма можно расположить в следующем порядке: селезенка, почки, надпочечники, печень, желудочно-кишечный тракт, лимфатические узлы, поджелудочная железа, предстательная железа.
Под воздействием инфекции и токсических веществ изменяется процесс синтеза белка – появляются видоизмененные белки. Организм в ответ включает аутоиммунные механизмы и начинает вырабатывать антитела к этим видоизмененным белкам. В результате образуется особая плотная амилоидная субстанция, состоящая из комплексов "антиген + антитело", которая откладывается в различных органах. При первичном амилоидозе – вокруг коллагеновых волокон, при вторичном – периретикулярно. В связи с этим в первом случае чаще страдают миндалины, пищеварительный тракт, кожа, поперечно-полосатая мускулатура, сердце, нервы, крупные сосуды, а во втором – паренхиматозные органы (печень, селезенка, легкие и др., имеющие мелкие сосуды).
Развитие генетического амилоидоза происходит в первые 2-3 десятка лет жизни больного. В клинической картине выделяют три синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек, нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы, и кардиопатический, проявляющийся изменениями в деятельности сердца.
Симптомы генетического амилоидоза – лихорадка, отеки, протеинурия, анемия, суставные и кожные изменения, миалгия (боли в мышцах), поражение желудочно-кишечного тракта. Им может предшествовать мочевой синдром (впрочем, он способен развиться и значительно позже).
Кровяное давление у больных обычно нормальное и не повышается даже в стадии хронической почечной недостаточности. Однако наблюдается диспротеинемия – нарушение нормального соотношения между различными фракциями белков крови и увеличение СОЭ. Также отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных за счет отложения амилоидной субстанции обнаруживаются увеличение печени и селезенки, нарушение функции печени.
Первичный амилоидоз проявляется в виде локализации отложений амилоида, а также функциональными нарушениями и тромбозами сосудов, возникающими в соответствующих органах. Его начальные стадии могут быть похожи на злокачественные новообразования, цирроз печени, сердечно-сосудистую недостаточность и другие заболевания. Все это сильно затрудняет диагностику недуга.
Для первичного амилоидоза на ранних сроках заболевания не характерно отложение амилоида в почках. Их поражение происходит не в начале болезни, а позже. Из-за этого прижизненная диагностика первичного амилоидоза почек сложна и требует большого опыта врача и всех имеющихся в наличии диагностических средств.
Вторичный амилоидоз почек можно разделить на 3 стадии: начальную, нефротическую и азотемическую. На начальной у больного нет каких-либо жалоб и признаков, характерных для поражения почек. По крайней мере, при физическом обследовании пациентов их не находят. Главными в этот период являются симптомы основного заболевания, а изменения в почках не оказывают существенного влияния на общее состояние человека.
Однако исследование мочи позволяет выявить небольшую протеинурию, периодическую эритроцитурию, единичные цилиндры и лейкоциты. Иногда незначительно снижаются почечный плазмоток и клубочковая фильтрация, которая также может быть повышенной и сочетаться с полиурией – увеличенным количеством выделяемой мочи. В этом случае ночной диурез устойчиво превосходит дневной. Кроме того, в результате преобладания глобулиновой фракции в крови отмечается умеренное увеличение СОЭ.
Начальная стадия может продолжаться долго: от 6 месяцев до 5 лет. Сроки зависят от природы основного заболевания. Их сокращение происходит при туберкулезе, а удлинение – при воспалительных и нагноительных процессах.
На нефротической стадии симптомы основного заболевания уже не играют главной роли. В клинической картине преобладают протеинурия, отеки, гипотеинемия, диспротеинемия и гиперлипидемия. Нарастает альбуминурия, причем количество белка в моче в течение суток значительно колеблется. Среди белков в моче преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Кроме того, в осадке мочи отмечается большое количество холестеринэстеров, что говорит о присоединении к амилоидозу вторичного липоидного нефротического синдрома.
В этот период у больного отмечаются олигурия – уменьшение суточного количества мочи и устойчивое преобладание ночного диуреза над дневным. Из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников, снижается фильтрационная функция почек. Иногда в крови может наблюдаться повышенное содержание холестерина и умеренное повышение креатинина – конечного продукта обмена белков, мочевины и остаточного азота. Также возможны небольшая анемия и нейтрофильный лейкоцитоз. СОЭ всегда увеличена.
Азотемический или третий период протекания вторичного амилоидоза почек характеризуется хронической почечной недостаточностью, развившейся в результате сморщивания клубочков. На этой стадии заболевания у больного снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек и усиливается расстройство желудочно-кишечного тракта. Часто бывают тошнота, рвота, понос, наблюдаются полиурия и гипоизостенурия – снижение удельного веса мочи.
Обследования больного показывают, что остаточный азот не превышает 100 мг, а артериальное давление нормальное или незначительно повышенное. Уровень холестерина приходит в норму, усиливается анемия, отеки остаются только на ногах и лодыжках. Из-за накопления глобулинов и фибриногена в клубочках на фоне замедления почечного кровотока может развиться осложнение в виде тромбоза почечных вен. При этом быстро уменьшается диурез, нарастает гематурия, остро развиваются гипертония и азотемия.
На третьей стадии вторичного амилоидоза почек вследствие азотемической уремии, гнойно-септических процесов, пневмонии, гнойного перитонита, тромбоза почечных вен, рожистого воспаления, абсцесса легкого или других осложнений может наступить смерть больного.
Диагностика и лечение амилоидного нефроза
Некротический нефроз или некронефроз почек – это острое шокогенное, инфекционное или токсическое поражение почек, сопровождающееся нарушением кровоснабжения, ишемией почек с последующим некрозом эпителия почечных канальцев и развитием острой почечной недостаточности. Особую группу составляют некронефрозы, вызванные острым внутрисосудистым гемолизом – разрушением эритроцитов крови с выделением в окружающую среду гемоглобина, возникающие в результате переливания несовместимой крови.
Во время болезни происходит развитие так называемой шоковой почки, в которой нарушается кровообращение и уменьшается фильтрация воды в почечных канальцах, что приводит к олигурии и анурии, а в дальнейшем – к уремии.
Причинами возникновения шоковой почки могут стать ожоги, тяжелые травмы, непроходимость кишечника, септическое состояние после родов или абортов, а также такие тяжелые инфекционные заболевания, как малярия, холера, токсическая дизентерия, лептоспироз, дифтерия и другие. Независимо от вызвавшей некронефроз причины для него характерно развитие острой почечной недостаточности.
В первые два дня заболевания некротическим нефрозом у больного преобладают симптомы отравления и шока, быстро развиваются нарушения мочеотделения: олигурия до 300-400 мл мочи в сутки и анурия, которая может длиться до 6 дней. Также возможны небольшая протеинурия, а в осадке мочи могут присутствовать гиалиновые и зернистые цилиндры, умеренное количество эритроцитов, обилие эпителиальных клеток и единичные лейкоциты. Относительная плотность мочи ниже нормы.
По мере нарастания патологического процесса происходит быстрое развитие почечной недостаточности. Наступает фаза азотемической уремии с увеличением в крови количества азотистых шлаков и минеральных веществ и образованием ацидоза. В этот период у больного появляются регулярные приступы рвоты, он испытывает общую слабость, апатию, ступор, развивается уремическая кома и гипотермия. Вслед за этим нарушается работа сердца, могут начаться перикардит, плеврит, дыхание Куссмауля – патологическое дыхание, характеризующееся равномерными редкими дыхательными циклами, глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом. Иногда повышается артериальное давление, появляются небольшие отеки.
Следующий этап заболевания – гиперкалиемия (в крови происходит задержка калия). При норме 16-22 мг% она доходит до 30-45 мг%. При снятии электрокардиограммы также отмечаются ее характерные признаки. Это приводит к тяжелой интоксикации нервной системы, проявляющейся в виде парестезии, снижения сухожильных рефлексов, параличей конечностей, брадикардии, аритмии.
После периода олигурии и анурии начинается полиурия, длящаяся около 2 недель. Моча у больного в это время светлая, с низкой относительной плотностью, содержит небольшое количество белка. Ее количество в сутки может доходить до 3 л.
Если нет осложнений, то через некоторое время функции почек постепенно начинают восстанавливаться: приходит в норму количество выводимой мочи, улучшается концентрационная способность почек, убывает азотемия. Затем нормализуется состав крови, понижается СОЭ, исчезают все признаки некротического нефроза. Однако период выздоровления может затянуться на несколько месяцев, а при тяжелом течении заболевания не исключена смерть от уремии.
Диагностика и лечение некротического нефроза
Посттрансфузионный некронефроз возникает во время переливания крови, если были неправильно определены группы и резус-фактор крови донора и реципиента. При попадании в организм больного крови, несовместимой по групповым факторам АВО или резус-антигенам, у него развиваются иммунологические осложнения, возникают гемолиз и гемолитический шок, вследствие чего появляются выраженные гемодинамические сдвиги. Эти явления также наблюдаются при избытке естественных или иммунных агглютининов анти-А или анти-В.
Нарушение почечной гемодинамики является одной из причин образования так называемой гемолитической почки и развития острой почечной недостаточности. Кроме того, переливание крови с неправильно определенными параметрами вызывает поражение эпителия канальцев и закупорку их гемоглобиновыми цилиндрами.
Как правило, ответная бурная реакция организма на попадание в него крови, несовместимой по АВО-факторам, возникает очень быстро. Иногда бывает достаточно ввести всего лишь 10-15 мл, и у больного начинаются потрясающий озноб, боли в пояснице и за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. Кожные покровы вначале краснеют, затем бледнеют и покрываются потом. Быстро повышается температура тела, появляется затрудненное, с хрипами при выдохе дыхание и резко падает артериальное давление. У пациента могут произойти потеря сознания, начаться судороги, непроизвольное мочеотделение и выход каловых масс. Моча у таких больных приобретает сначала красный цвет, а затем становится бурой. Через 18-20 часов после выведения больного из шока появляются прогрессирующая желтуха и олигурия, переходящая в анурию, увеличиваются селезенка и печень. Иногда это случается раньше.
Особой формой посттрансфузионных осложнений является так называемый синдром гомологичной крови, развивающийся после введения человеку в течение короткого времени больших объемов крови от разных доноров. На его фоне происходит развитие шокового легкого, шоковой почки и недостаточность других паренхиматозных органов.
Помимо вышеперечисленных симптомов в крови больного отмечаются анемия, лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов в крови), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) и повышается концентрации калия. Ухудшается свертываемость крови, и через 2-3 дня могут появиться признаки шокового легкого, тяжелой дыхательной недостаточности и гипоксемии – пониженного содержания кислорода в крови. При неблагоприятном течении болезни нарастает азотемическая уремия.
В протекании посттрансфузионного некронефроза можно выделить 4 периода – это гемотрансфузионный шок, олигоанурия, восстановление диуреза, выздоровление.
Период гемотрансфузионного шока весьма опасен и может закончиться смертью больного, если вовремя не принять мер к правильному лечению. Во время олигоанурии прогрессирующее нарушение функций почек способно спровоцировать острую почечную недостаточность, что зачастую также приводит к летальному исходу. Длительность этого периода составляет 2-3 недели и зависит от тяжести поражения почек. Период восстановления диуреза менее опасен для жизни больного, а на этапе выздоровления длительно держится анемизация.
Лечение посттрансфузионного нефроза
